華廈眼科
當前位置: 首頁 > 就診指南 > 常見眼病新聞 > 正文

彈性纖維假黃瘤:又一個可引起夜盲的眼病被發現!

作者:未知 2020-11-28 09:30:38
字體大?。?/span>
【導讀】彈性纖維假黃瘤:又一個可引起夜盲的眼病被發現!

  正常人從明處進入到暗處無法辨認周圍物體,隨著在暗處停留時間增加,適應周圍物體后,對光的敏感性增強,這一過程稱為暗適應(dark adaption),我們常說的“夜盲”其實就是指暗適應障礙。暗適應是人體重要的視功能,可用于評估各種視網膜疾病。多項研究發現Bruch膜異常疾病(如AMD、Sorsby眼底營養不良或遲發性視網膜變性)暗適應受損,表明Bruch膜在視覺過程中可能起了重要作用。

  而近期一篇發表在Retina上的文章新發現:原發性Bruch膜病變——彈性纖維假黃瘤患者的暗適應功能也出現了障礙,無疑再次驗證了上述觀點!


  首次發現!彈性纖維假黃瘤也會引起夜盲

  彈性纖維假黃瘤(PXE)是一種累及機體多個器官和系統的少見遺傳性疾病,以彈力纖維進行性鈣化和變性為特征,主要侵犯人體皮膚、眼底、血管等。眼部特征性改變為眼底視盤四周出現放射狀血管樣條紋,其發病機理是Bruch膜彈力纖維層斷裂。 在未損害黃斑部前,視力正常,一旦合并黃斑病變則視力嚴重減退。

  鑒于既往研究發現Bruch膜異常性疾病可能與暗適應受損相關,而PXE作為一種原發性Bruch膜病變尚未有研究觀察此變化,于是Hess K等人納入35例PXE患者和35例健康對照組,評估其暗適應變化情況。


  PXE患者整體表現出暗適應受損:暗適應閾值顯著增高,適應期延長

  對照組呈典型的暗適應雙相,最初快速的視錐細胞適應,5~10分鐘后是緩慢的視桿細胞適應。PXE患者的總體上暗適應受損,個體間差異很大(從接近正常到嚴重下降)(圖A和B)。PXE患者適應4log單位的時間明顯長于對照組(20.6±8.6 vs.8.0±1.3 min)。PXE患者暗適應15分鐘的敏感閾值(3.5±1.1 vs.1.8±0.2 log單位)較對照組更高。

  在視力較好的時候就可以出現暗適應受損,且未見相關解剖學改變

  研究中約一半暗適應不良患者的BCVA為20/20或更好,且眼底照片、FAF或OCT上沒有明顯與暗適應受損相一致的結構變化。表明暗適應受損是PXE患者的一種功能損害,可能并不影響視力。


  身體不缺維生素A,但視網膜可能缺

  所有病例的血液維生素A水平均在正常參考范圍內。接受15000IU/天維生素A醫治的兩名患者,一個月后暗適應 (圖2)。其中一例患者在停止補充維生素A兩個月后,適應曲線又恢*到接近基線水平。表明PXE患者Bruch膜病變可能導致維生素A等必需營養素從脈絡膜傳遞到視網膜發生障礙。


  小 結

  彈性纖維假黃瘤患者常有暗適應障礙。補充維生素A對暗適應障礙有積極療效表明維生素A通過Bruch膜進入視網膜受限可能是潛在的致病因素之一。

在線咨詢
返回
?
華廈眼科微信公眾號 微信公眾號
精品无码一区二区三区AV,国产一区日本二区欧美三区 - 百度 (baidu.com),激情爆乳一区二区三区,国产日韩欧美亚洲精品中字